研究为运动神经元疾病和帕金森病的病因提供了线索

巴斯大学的科学家在了解导致神经退行性疾病肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 和帕金森病 (PD) 的蛋白质的作用方面取得了进一步进展。

科学家们研究了一种叫做血管生成素的蛋白质，它存在于脊髓和大脑中，可以保护神经元免于细胞死亡。这种蛋白质的突变已在 ALS 和 PD 患者中被发现，并被认为在病情进展中发挥着关键作用。

ALS/PD 会引发进行性无力、肌肉萎缩以及肌肉抽搐和痉挛。这些疾病影响了英国约 13 万人。

细胞生物学家和结构生物学家团队制作了 11 种血管生成素突变体的 3D 图像，以了解这些突变如何改变该分子的结构并损害其功能。

这项研究发表在《科学报告》杂志上，深入探讨了 ALS 的病因以及 PD 等相关疾病。对这些突变的详细实验结构研究将有助于理解它们在 ALS 和 PD 中作用的分子基础。

此前，该团队曾在实验室研究过故障蛋白质对胚胎干细胞生长的神经元的影响。他们发现，一些突变阻止了蛋白质被转运到细胞核，这一过程对其正常发挥作用至关重要。这些突变还阻止细胞产生应激颗粒，这是神经元抵御低氧水平引起的应激的天然防御手段。