小儿遗传性血管神经性水肿（关于小儿遗传性血管神经性水肿介绍）

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1、 遗传性血管神经性水肿（Hereditary angioneurotic edema, HAE），又称作遗传性血管性水肿（hereditary angioedema），是由于补体C1酯酶抑制剂（Complement 1 esterase inhibitor，C1-INH）先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。

2、症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。

3、主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。

4、水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。

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